08-14-2022, 02:49 PM
|
|
|
|
لوني المفضل
Azure
|
♛
عضويتي
»
27
|
♛
جيت فيذا
»
Aug 2022
|
♛
آخر حضور
»
04-11-2024 (08:32 PM)
|
♛
آبدآعاتي
»
4,996
|
♛
الاعجابات المتلقاة
»
44
|
♛
الاعجابات المُرسلة
»
1
|
♛
حاليآ في
»
|
♛
دولتي الحبيبه
»
|
♛
جنسي
»
|
♛
آلقسم آلمفضل
»
الاسلامي
|
♛
آلعمر
»
17سنه
|
♛
الحآلة آلآجتمآعية
»
مرتبط
|
♛
التقييم
»
|
♛
|
♛
|
♛
|
♛
مَزآجِي
»
|
بيانات اضافيه [
+
] |
|
|
|
•• متــلازمـة بيير روبن ••
متلازمة بيير روبن
Pierre Robin Sequence
Pierre Robin هي تركيبة مميزة لتخلف في نمو عظم الفك السفلي، تتميز بلسان مشدود الى الخلف Glossopatsis وحلق مشقوق.
الاسباب :
o لا يوجد سبب موحد لكل الحالات ،أي ليس له جين معين بل هو مختلف من شخص لآخر.
o احتمال سيطرة هذه الظاهرة هو عشوائي ، أي ان هذه الجينات تسود في الجسم وتظهر بصورة متفرقة وعشوائية.
o هذه الظاهرة هي وراثية، أي العائلة التي يولد لها طفل مع هذه الظاهره فانه لا بد ان تكون قد تواجدت عند أحد الاجداد.
o العطل الاساسي محتمل أن يكون في الفك إذ أن الفك لا ينمو بصورة صحيحة وطبيعيه خلال فترة الحمل (في الشهر الثاني تحديدًا) لذلك لا ينمو اللسان بصورة صحيحة وسليمة .
ظهور العلامات :
تظهر العلامات عند الولادة مباشرة
العلامات الاساسية :
o عادةً تكون العلامات واضحة ولكن أحيانًا تكون مخفية.
o فك صغير ( لحية صغيرة جدًا).Micrognathia نتيجة لذلك يكون اللسان بوضعيه مختلفة عن العادية وليس بمكانه المناسب - يكون أكثر إلى الخلف.
o لسان إلى الخلف Retroglossia يؤدي الى ضيق القصبات الهوائية وبالتالي إلى ضيق في مجرى النفس. ، نتيجة لذلك يصدر المصاب صوت صفير خلال الزفير Stridor وفي بعض الاحيان ضيق تنفس (أزمة) نتيجة نقص الاوكسجين Hypoxia.
o شق في الحلق، احتمال أن يكون الشق أكبر ويؤدي إلى شق في اللهاة Bifid Uvula.
علامات محتملة :
o إنتفاخ في أضلاع القفص الصدري نتيجة لانسداد المجرى التنفسي .
o تخلف عقلي إما نتيجة لعدم وصول الاوكسجين للدماغ أو لأسباب أخرى (تشوهات دماغية).
o قديمًا كان يعزون الكثير من التشوهات التكوينية في الاعضاء الى ظاهرة Pierre Robin وليس دائمًا كان ذلك صحيحًا،إلا أن هذه الظاهرة قد تظهر مع أمراض أخرى ولها مجالات عدة.
o كل طفل Pierre Robin عند ولادته يجب فحص سلامة عينيه، خاصة إذا كان تاريخ مرضي في العائلة مثل: ميوبيا (مشاكل نظر وتركيز)، إنزياح القرنية من مكانها، شق في الحلق خاصة إذا كانت هذه الامور متناقلة، لذلك فحص عن طريق طبيب العيون ضروري جدًا.
العلاج :
o عند الولادة يجب أن يبقى الطفل نائمًاعلى بطنه.
o تُجرى له عمليات تحسين لوضع اللسان.
o إجراء عملية لتوسيع الفك.
o عملية لصنع فتحه خاصة للتنفس غير الفم (عادةً تكون في اسفل الرقبة) وهي آخر احتمال (بعد الذي ذكر).
o تغذية بالانفوزيا.
o إدخال أنبوب إلى المعده من إجل التغذية.
o عملية من أجل تعديل الشق في الحلق.
|